Guide : Troubles neurologiques

Les troubles neurologiques, comme l’épilepsie, la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou la maladie de Huntington, sont des maladies du système nerveux central ou périphérique.

Qu’est-ce qu’un trouble neurologique ?

Le terme « trouble neurologique » s’applique à toute condition causée par un dysfonctionnement d’une partie du cerveau ou du système nerveux, entraînant des symptômes psychologiques et/ou physiques.

Le développement du cerveau humain commence pendant la grossesse et se poursuit pendant la petite enfance, l’enfance et l’adolescence. La plupart des cellules cérébrales se forment avant la naissance, mais les milliards de connexions entre ces cellules nerveuses (neurones) ne se développent pas avant la petite enfance.

Le cerveau est composé de matière grise (neurones et interconnexions) et de matière blanche (axones entourés d’une gaine de myéline). Un motoneurone évacue les impulsions du cerveau.

Le cerveau s’auto-organise. Il sélectionne les informations pour faire avancer sa croissance et son développement. Il s’adapte également à l’environnement. L’expérience de l’environnement à travers les sens de la vue, du toucher, de l’odorat, de l’ouïe et du goût produit des connexions dans le cerveau.

Tous les troubles neurologiques impliquent le cerveau, les nerfs ou la colonne vertébrale. Les symptômes dépendent de l’endroit où les dommages se produisent. Les zones qui contrôlent la communication, le mouvement, l’ouïe, la vision ou la pensée peuvent être affectées.

Les troubles neurologiques sont très variés. Ils ont diverses causes, complications et conséquences. Beaucoup entraînent des besoins supplémentaires nécessitant une prise en charge à vie.

Les symptômes des troubles neurologiques varient. Des symptômes physiques, émotionnels, cognitifs (ou de pensée) et comportementaux peuvent être présents, avec des troubles spécifiques ayant des combinaisons ou des groupes de ces symptômes. Par exemple, la paralysie cérébrale a tendance à avoir plus de symptômes physiques alors que le trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) a tendance à avoir des effets plus importants sur le comportement.

De nombreux troubles neurologiques apparaissent au cours des premières années de développement et peuvent être diagnostiqués à la naissance. Certains sont diagnostiqués plus tard car les symptômes n’apparaissent que lorsque :

• Un enfant manque des jalons de développement ou rencontre des difficultés de développement (comme l’autisme).
• Une infection dommageable se produit (une méningite par exemple).
• Un accident provoque des lésions cérébrales (traumatisme, accident vasculaire cérébral, hypoxie).

Causes des troubles neurologiques

De nombreux troubles neurologiques sont « congénitaux », c’est-à-dire qu’ils étaient présents à la naissance. Mais certains troubles sont « acquis », ce qui signifie qu’ils se sont développés après la naissance. Ceux dont la cause est inconnue sont appelés « idiopathiques ».

Causes congénitales (présentes à la naissance)

Les facteurs génétiques peuvent influencer le développement d’une variété de troubles neurologiques qui sont généralement hérités des parents par le biais des chromosomes et des gènes.

Les chromosomes sont de longs brins d’acide désoxyribonucléique (ADN) soutenus par des protéines qui se trouvent dans les noyaux des cellules humaines.

Des sections d’ADN appelées gènes portent le code chimique qui fait de nous ce que nous sommes. Les chromosomes sont composés de milliers de gènes.

Une cellule du corps humain contient normalement 46 (23 paires) de chromosomes, la moitié héritée du père et l’autre moitié de la mère.

Anomalies génétiques

Les gènes sont responsables de la détermination des caractéristiques. Les modifications des gènes (appelées mutations) modifient donc les caractéristiques. Certaines mutations provoquent des anomalies préjudiciables aux individus (la fibrose kystique par exemple). Des mutations peuvent être transmises à la progéniture affectant leurs caractéristiques.

Anomalies chromosomiques

Les changements dans les chromosomes, que ce soit en nombre ou en structure, ont des effets importants sur les caractéristiques car ils contiennent un grand nombre de gènes.

Modification du nombre de chromosomes

Le terme monosomie fait référence à la perte d’un chromosome sur une paire (le syndrome de Turner par exemple). Dans la trisomie, un chromosome supplémentaire a été gagné par une paire (le syndrome de Down par exemple).

Modification de la structure des chromosomes

Les microdélétions entraînent une perte de gènes (fragments d’ADN) d’un chromosome. Les microduplications se produisent lorsque des gènes sont acquis. Des exemples de telles conditions génétiques comprennent les syndromes cri-du-chat, Angelman et Prader-Willi.

Troubles métaboliques

Le métabolisme fait référence aux processus chimiques qui se produisent dans le corps. Les troubles métaboliques peuvent causer des dommages durables et doivent être identifiés le plus tôt possible (par des analyses d’urine ou de sang par exemple). Des exemples de troubles métaboliques comprennent l’homocystinurie et la phénylcétonurie. La phénylcétonurie est une maladie héréditaire dans laquelle la phénylalanine (présente dans les aliments) peut atteindre une concentration élevée dans le sérum sanguin. Cela cause des dommages aux cellules cérébrales et à la capacité intellectuelle. De nombreux troubles métaboliques sont détectés à la naissance lorsque des échantillons de sang sont envoyés pour le « dépistage universel des nouveau-nés ».

Malformation congénitale

On pense que les « défauts » congénitaux sont le résultat d’interactions complexes entre les gènes, les comportements et l’environnement. Un exemple est la sclérose tubéreuse, une condition où les enfants ont des excroissances dans des régions telles que le cœur, le cerveau, les yeux, les reins, la peau et les poumons. Ils peuvent également souffrir d’épilepsie, de troubles/difficultés d’apprentissage et d’autisme.

Causes pré/périnatales

Toxines et facteurs environnementaux

Les neurotoxines peuvent pénétrer et endommager le système en développement d’un enfant par le placenta pendant le développement du fœtus. Par conséquent, un enfant peut développer des problèmes comportementaux et intellectuels. Les neurotoxines comprennent le plomb (lié à des problèmes d’intelligence, de mémoire et d’apprentissage), l’alcool (lié au syndrome d’alcoolisation fœtale), le mercure (lié à des troubles de développement et d’apprentissage), le tabac (lié à des troubles du développement et à des comportements difficiles) et certains additifs alimentaires (liés à taux plus élevés de TDAH chez les enfants).

Déficiences nutritionnelles

Les nutriments sont nécessaires à la croissance. Une carence en nutriments au cours des trois derniers mois de la grossesse peut diminuer le nombre de cellules cérébrales. Une carence en acide folique (une vitamine B) pourrait entraîner une anomalie du tube neural (ATN), par exemple le spina bifida (colonne vertébrale ouverte).

Infections

Les infections TORCH, y compris les infections sexuellement transmissibles, peuvent être transmises de la mère au bébé pendant la grossesse. Comme en témoignent les lettres du nom, les infections TORCH comprennent la toxoplasmose, d’autres infections (syphilis, hépatite B, virus varicelle-zona, parvovirus B-19 et VIH), le cytomégalovirus, la rubéole et le virus de l’herpès simplex. Ces infections peuvent entraîner des anomalies du développement chez l’enfant à naître. La chorioamnionitis peut être une cause de paralysie cérébrale.

Hypoxie/asphyxie

L’asphyxie périnatale est la condition résultant d’un manque d’oxygène (hypoxie). L’ischémie hypoxique est un flux sanguin insuffisant entraînant une réduction de la teneur en oxygène du sang. Si un bébé en développement dans l’utérus n’a pas assez d’oxygène, il peut avoir une encéphalopathie hypoxique-ischémique (dommages neurologiques causés par un manque d’oxygène). Les effets de l’encéphalopathie hypoxique-ischémique sévère peuvent inclure les déficiences intellectuelles, la paralysie cérébrale et l’épilepsie.

Complications lors de l’accouchement

Le crâne protecteur n’est pas complètement formé à la naissance, ce qui rend le cerveau vulnérable aux blessures physiques. L’approvisionnement en sang et en oxygène du cordon ombilical peut également être affecté à la naissance. Comme le cerveau dépend de cet apport d’oxygène, la privation d’oxygène peut causer des lésions cérébrales.

Prématurité/faible poids à la naissance

Un faible poids à la naissance peut indiquer des problèmes de croissance dans l’utérus et a été associé à une plus grande probabilité de développer des troubles cognitifs, des problèmes d’attention, des troubles de la parole et du langage, des difficultés sociales, des troubles d’apprentissage et de l’hyperactivité. Certains peuvent survenir en raison de complications associées lors de l’accouchement.

Effets d’interaction

Un certain nombre de facteurs, notamment l’expression des gènes, l’hérédité, l’environnement, les maladies infectieuses, le stress, une mauvaise alimentation, les médicaments et autres produits chimiques, peuvent interagir de manière complexe pour provoquer certains troubles neurologiques.

Causes acquises (développées après la naissance)

Celles-ci sont moins fréquentes que les causes congénitales des troubles neurologiques et comprennent :

Troubles immunitaires

Les troubles immunitaires, tels que l’encéphalite auto-immune, peuvent provoquer des défis émotionnels, des convulsions et des mouvements corporels anormaux. Les enfants atteints de tels problèmes peuvent développer des symptômes sur plusieurs mois et le diagnostic est difficile et implique souvent une analyse du sang et du liquide céphalo-rachidien.

Infections postnatales

L’encéphalite (inflammation du cerveau) peut être causée par de nombreux types d’infections (généralement virales). Certains enfants peuvent développer des conséquences neurologiques à long terme à la suite d’une encéphalite, notamment des changements de comportement, des problèmes de mémoire, de l’épilepsie et des troubles de la parole.

La méningite est causée par une infection virale ou bactérienne qui enflamme les méninges (membranes entourant le cerveau et la moelle épinière). L’inflammation et l’enflure peuvent endommager les nerfs et le cerveau. Les complications sont plus probables après une méningite bactérienne qu’avec une méningite virale. Les symptômes persistants comprennent des difficultés de mémoire, des troubles auditifs, des problèmes d’équilibre et de coordination, l’épilepsie, des troubles d’apprentissage, la paralysie cérébrale, une perte de vision et des troubles de la parole.

Lésion cérébrale traumatique

Cela se produit lorsqu’un traumatisme crânien entraîne des dommages au cerveau. Il existe trois principaux types de traumatisme cranio-cérébral (TCC) :

• Traumatismes crâniens fermés – où aucun dommage n’est visible ; ceux-ci sont courants dans les accidents de voiture.
• Plaies ouvertes – où le cerveau est exposé et endommagé par un objet.
• Blessures par écrasement – où la tête est écrasée et des lésions cérébrales se produisent.

Les preuves suggèrent que le cerveau des enfants est susceptible de subir des dommages durables du TCC en raison d’une perturbation du système nerveux au cours du développement.

Blessures à la moelle épinière

Les accidents de voiture, les accidents sportifs ou les chutes peuvent causer des lésions de la moelle épinière. Le degré de dommage dépend de l’endroit où le dommage se produit et de la partie du corps contrôlée par la région vertébrale lésée. Les blessures à la colonne vertébrale peuvent entraîner une perte de la fonction musculaire.

Néoplasme

Le néoplasme est une masse anormale de tissu produisant des tumeurs. Des tumeurs peuvent se développer dans le cerveau ou la moelle épinière. Ils peuvent être malins (cancéreux) ou bénins (non cancéreux). Les tumeurs malignes sont les plus dangereuses, un diagnostic précoce est donc très important. Les tumeurs bénignes peuvent entraîner des conséquences neurologiques car elles augmentent la pression sur d’autres parties du cerveau, endommageant les tissus sains. Les symptômes comprennent une faiblesse des membres, des convulsions, des difficultés à marcher, des difficultés de déglutition et des troubles de la parole, des troubles d’apprentissage, des sensations étranges, des comportements difficiles ou des troubles de l’ouïe et de la vision.

Toxines

L’exposition à des toxines environnementales ou à des produits chimiques pendant l’enfance peut entraîner des troubles neurologiques. Traumatismes crâniens fermés – où aucun dommage n’est visible ; ceux-ci sont courants dans les accidents de voiture.

Les autres maladies et pathologies incluent : les allergies, le cancer, les maladies cardiovasculaires, les maladies de la peau, les maladies digestives, les maladies infectieuses, les maladies respiratoires, les troubles auditifs, les troubles de la vue, les troubles du langage, les troubles du sommeil et les troubles mentaux.